ATRESIA BILIER

IIS TURSIAH
04.07.1761
E/KP/VI

ATRESIA BILIER
A. DEFINISI
Atresia Bilier adalah suatu keadaan dimana saluran empedu tidak terbentuk atau tidak berkembang secara normal.
Fungsi dari sistem empedu adalah membuang limbah metabolik dari hati dan mengangkut garam empedu yang diperlukan untuk mencerna lemak di dalam usus halus.
Pada atresia bilier terjadi penyumbatan aliran empedu dari hati ke kandung empedu. Hal ini bisa menyebabkan kerusakan hati dan sirosis hati, yang jika tidak diobati bisa berakibat fatal.
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu
Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk.
Hanya tindakan bedah yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8 minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%
Insidens atresia biller adalah 1/10.000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup (1,4). Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki 1,4 : 1 Dari 904 kasus atresia bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia (62%), berkulit hitam (20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika (1,5%).

B. PENYEBAB
Atresia bilier terjadi karena adanya perkembangan abnormal dari saluran empedu di dalam maupun diluar hati. Tetapi penyebab terjadinya gangguan perkembangan saluran empedu ini tidak diketahui. Atresia bilier ditemukan pada 1 dari 15.000 kelahiran.

C. GEJALA
Gejala biasanya timbul dalam waktu 2 minggu setelah lahir, yaitu berupa:
• air kemih bayi berwarna gelap
• tinja berwarna pucat
• kulit berwarna kuning
• berat badan tidak bertambah atau penambahan berat badan berlangsung lambat
• hati membesar.
Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:
• gangguan pertumbuhan
• gatal-gatal
• rewel
• tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

D. MANIFESTASI
Manifestasi klinis utama atresia bilier adalah tinja akolik, air kemih seperti air teh, dan ikterus. Ada empat keadaan klinis yang dapat dipakai sebagai patokan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik, yaitu: berat badan lahir, warna tinja, umur penderita saat tinja mulai akolik, dan keadaan hepar.

E. DIAGNOSA
Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.
Pada pemeriksaan perut, hati teraba membesar.

Pemeriksaan yang biasa dilakukan:
• Pemeriksaan darah (terdapat peningkatan kadar bilirubin)
• USG perut
• Rontgen perut (tampak hati membesar)
• Kolangiogram
• Biopsi hati
• Laparotomi (biasanya dilakukan sebelum bayi berumur 2 bulan).

F. PENGOBATAN
Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu ke usus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita.
Untuk melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Pembedahan akan berhasil jika dilakukan sebelum bayi berusia 8 minggu. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya.

• Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71¬86%, sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34¬43,6%
• Bila operasi Kasai dilakukan pada usia 1¬60 hari, 61¬70 hari,
71¬90 hari dan > 90 hari, maka masing-masing akan memberikan keberhasilan hidup > 10 tahun sebesar 73%, 35%, 23%, dan 11% Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10% dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan Anak termuda yang mengalami operasi Kasai berusia 76 jam
• Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik had, tidak adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi pcnyulit hipertensi
portal.


Daftar pustaka:
 http://medicastore.com/penyakSit/906/Atresia_Bilier.html
 http://www.sebeningembun.com/2010/02/apa-itu-atresia-bilier.html
